조관훈 가톨릭대학교 인천성모병원 내분비내과 교수는 “쿠싱병은 각종 내분비계의 합병증을 유발하고 제대로 치료하지 않으면 이로 인한 합병증으로 5년 사망률이 50%에 달하는 심각한 질환이지만 증상이 일반 비만 환자와 비슷해 진단이 쉽지 않은 희귀질환이다”며 “적절한 치료를 받는 데만 평균 5년 정도가 소요되고 질환에 대해 잘 알지 못해 치료 시기를 놓치고 여러 가지 합병증이 생긴 상태에서 진단되는 경우가 많다”고 했다.
◇부신피질호르몬 과다 분비로 발생… 여성이 3배 많아= 우리 신체의 주요 호르몬 분비를 관장하는 뇌하수체는 크게 전엽과 후엽으로 나눌 수 있는데 쿠싱병은 그 중 전엽에 종양이 생기는 뇌하수체 종양의 일종이다. 뇌하수체에서 부신피질호르몬(ACTH)이 과다하게 분비될 때 쿠싱병으로 진단한다. 남성보다 여성에서 발병률이 3배 정도 높다. 국내에서는 매년 인구 100만 명당 0.84명 정도 발생한다.
쿠싱증후군은 쉽게 쿠싱병을 포함하는 상위 개념으로 이해하면 된다. 부신종양이나 쿠싱병 등 다양한 원인으로 체내 스트레스 호르몬인 코르티솔의 과다 분비가 일어나는 모든 질환을 의미한다. 외부에서 부신피질호르몬과 비슷한 스테로이드 성분의 약물을 과하게 사용해 약물 부작용으로 발생하는 경우에도 (의인성) 쿠싱증후군으로 부른다.
쿠싱병은 뇌하수체 전엽에 생긴 종양이 원인이기 때문에 종양을 제거하는 것이 첫 번째 치료다. 수술이 불가능하거나 완전 제거가 힘든 경우에는 약물치료나 방사선 치료로 종양을 줄여주게 된다. 이외의 쿠싱증후군은 원인에 따라 치료가 달라지는데, 많은 경우 부신종양으로 인한 것으로 부신종양을 제거하는 치료 등이 이뤄진다.
◇얼굴과 복부는 비대해지고 팔다리는 빈약해져= 쿠싱병에 걸리면 얼굴 모양이 달덩이처럼 둥글게 변하고(moon face) 체중이 증가하며 복부비만이 발생한다. 목 뒤에 들소의 목덜미같이 지방덩어리가 차오르는 버팔로 험프(Buffalo’s hump) 증세가 나타나기도 한다. 또 고혈압, 당뇨, 골다공증, 저칼륨혈증이 특징적 증상으로 나타나고 월경 불순, 여드름 등의 증상을 보이는 경우도 있다. 어린이의 경우 체중의 증가가 키의 증가에 비해 눈에 띄게 상승하는 경향을 보이게 된다.
조관훈 교수는 “최근 코로나 사태로 활동이 줄고 식사량이 늘면서 체중 증가로 외래에 방문하는 환자들이 증가하고 있지만 대부분 단순 비만인 경우가 많다”면서도 “비만 환자 중 얼굴 모양이 변하거나, 고혈압이나 고지혈증, 당뇨병 등이 모두 발생한 경우에는 쿠싱병을 의심하고 빠른 시일 내에 정확한 진단을 받아보는 것이 좋다”고 했다.
[Tip. 쿠싱병의 주요 증상]
1. 가슴과 배, 상체는 살이 찌지만 팔다리는 가늘어진다.
2. 팔다리 근육이 약해지고 쉽게 멍이 든다.
3. 배나 허벅지에 살이 튼 것처럼 붉은 줄무늬가 생긴다.
4. 얼굴이 붉어지고 여드름이 생긴다.
5. 얼굴과 몸에 체모가 증가한다.
6. 감정 기복이 심하고 쉽게 우울감을 느낀다.
7. 여성은 월경주기가 불규칙해지며 무월경으로 이어지기도 한다.
8. 남성은 발기부전이 나타날 수 있다.
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