
이식밖에 답 없던 희귀 간 질환…“‘빌베이’로 아이·가족 삶 되찾아”
희귀 간 질환인 ‘진행성 가족성 간내 담즙정체’(PFIC) 치료제 ‘빌베이’(성분명 오데빅시바트)가 10월부터 건강보험에 등재된다. 25일 입센코리아에 따르면 PFIC는 유전적 결함으로 인해 담즙이 간에서 제대로 배출되지 못하고 쌓여 간 손상을 유발하는 희귀 질환으로 대부분 영유아기에 발병한다. 국내에서 PFIC는 극희귀질환으로 분류되며, 환자 수는 수십명대로 추정된다. 환자들은 극심한 소양증(가려움증), 성장 지연, 간 기능 저하를 경험할 수 있다. 치료 이외의 선택지로는 간 이식이 유일한 대안이다. 빌베이... [신대현]